Conheça os desafios e tratamentos para uma doença pulmonar crônica que afeta milhares de pessoas.
A fibrose pulmonar idiopática (FPI) é uma doença pulmonar intersticial crônica, caracterizada pela formação de cicatrizes nos pulmões, o que leva à redução da capacidade respiratória. Essa doença afeta predominantemente indivíduos acima de 50 anos e apresenta uma progressão lenta, mas constante, podendo levar à insuficiência respiratória em casos mais graves.
A fibrose pulmonar não se limita apenas a uma condição. Ela representa uma ampla variedade de mais de 200 enfermidades pulmonares semelhantes. Essas enfermidades, denominadas coletivamente como doenças pulmonares intersticiais (também conhecidas como DPI), englobam todas as condições que envolvem inflamação e/ou formação de cicatrizes nos pulmões. Algumas doenças pulmonares intersticiais não resultam em cicatrizes nos tecidos. Quando há formação de cicatrizes nos pulmões como parte de uma doença pulmonar intersticial, essa é chamada de fibrose pulmonar.
Incidência e prevalência
A quantidade exata de pessoas impactadas pela fibrose pulmonar é desconhecida. Segundo uma pesquisa recente, a fibrose pulmonar idiopática (IPI), uma das 200 variantes da doença, afeta cerca de um em cada 200 indivíduos com mais de 70 anos nos EUA, totalizando mais de 200 mil pessoas vivendo com FPI atualmente. A cada ano, aproximadamente 50 mil novos casos são identificados, e a FPI é responsável pelo óbito de cerca de 40 mil cidadãos americanos anualmente.
No Brasil, a incidência anual de casos de fibrose pulmonar idiopática (FPI) gira entre 6.841 e 9.997 (3,5 a 5,1 por 100.000 habitantes), e a prevalência varia de 13.945 a 18.305 (7,1 a 9,4 por 100.000 habitantes).
Qual a diferença entre fibrose pulmonar e fibrose pulmonar idiopática?
A fibrose pulmonar é um termo genérico usado para descrever doenças que deixam cicatrizes ou sequelas nos pulmões, como pneumonia, tuberculose e abscesso pulmonar. Essas condições geralmente afetam uma área específica do órgão. Já a fibrose pulmonar idiopática (FPI) é uma doença difusa do interstício pulmonar, cuja causa ainda é desconhecida e que apresenta um padrão clínico e tomográfico característico.
Sintomas principais da Fibrose Pulmonar Idiopática (FPI)
Os sintomas da FPI incluem tosse seca, falta de ar, cansaço, perda de peso e fraqueza muscular. Esses sintomas geralmente aparecem de forma gradual e pioram ao longo do tempo, tornando as atividades cotidianas cada vez mais difíceis. Muitas vezes, esses sintomas são confundidos com os de outras doenças pulmonares, o que pode atrasar o diagnóstico precoce da FPI.
Como os médicos reconhecem e diagnosticam a fibrose pulmonar?
Para diagnosticar a Fibrose Pulmonar Idiopática (FPI), é necessário adotar uma abordagem multidisciplinar envolvendo a participação de pneumologistas, radiologistas e patologistas. Essa equipe trabalha em conjunto para identificar um padrão radiológico específico conhecido como pneumonia intersticial usual (PIU), por meio de exames de tomografia computadorizada, e/ou combinações de padrões radiológicos e histopatológicos. O diagnóstico precoce da FPI é importante para que o tratamento possa ser iniciado o mais cedo possível e a progressão da doença possa ser retardada.
Quais tipos de tratamento existem para a fibrose pulmonar idiopática?
O tratamento da FPI é baseado em medicamentos que ajudam a aliviar os sintomas e a retardar a progressão da doença. A oxigenoterapia também pode ser necessária em casos mais avançados para ajudar o paciente a respirar melhor. O transplante de pulmão pode ser uma opção para pacientes que apresentam insuficiência respiratória grave, mas é uma intervenção de alto risco e não é adequada para todos os pacientes.
É importante destacar que a FPI não tem cura e que o tratamento busca apenas retardar a progressão da doença e melhorar a qualidade de vida do paciente. Por isso, é fundamental que os pacientes sejam acompanhados regularmente por uma equipe multidisciplinar, composta por médicos, fisioterapeutas, nutricionistas e psicólogos, para que recebam o suporte necessário e possam enfrentar os desafios impostos pela doença.
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